Реферат - Гломерулонефрит. Пієлонефрит

1.doc (1 стор.)
Оригінал


ПЛАН:

  1. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

    1. ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

      1. ВИЗНАЧЕННЯ

      2. ДІАГНОЗ

      3. ЛІКУВАННЯ

      4. ПРОФІЛАКТИКА

    2. ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

      1. ВИЗНАЧЕННЯ

      2. ДІАГНОЗ

      3. ЛІКУВАННЯ

      4. ПРОГНОЗ

  2. ІНШІ СИСТЕМНО ЗУМОВЛЕНІ ураженням клубочків

    1. СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

    2. Синдром Гудпасчера

    3. ХВОРОБА ШЕЙНЛЕЙНА-Геноха

    4. СИСТЕМНІ НЕКРОТІЗІРУЮШІЕ ВАСКУЛІТИ

    5. ЗМІШАНІ полісистемних ЗАХВОРЮВАННЯ

    6. РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

  3. ПІЄЛОНЕФРИТ

    1. ВИЗНАЧЕННЯ

    2. КЛАСИФІКАЦІЯ

    3. ПРИЧИНИ

    4. ПРОЯВИ

      1. ГОСТРИЙ ПІЄЛОНЕФРИТ

      2. ХРОНІЧНИЙ ПІЄЛОНЕФРИТ

    5. УСКЛАДНЕННЯ

    6. ДІАГНОСТИКА

    7. ЛІКУВАННЯ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ


ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - запалення ниркових клубочків, в меншій мірі канальців, що супроводжується вторинними порушеннями кровообігу в нирках з затримкою в організмі води і солі, нерідко розвитком важкої перевантаження рідиною і артеріальної гіпертензії. У більшості випадків гломерулонефрит розвивається внаслідок надмірного імунної відповіді на інфекціоннние антигени. Найбільш часто причиною захворювання є стрептококова інфекція (ангіна, тонзиліт, пневмонія, інфекційні ураження шкіри), рідше туберкульоз, малярія, сифіліс. Захворювання може бути спровоковано вакцинацією, отрутою бджіл або інших комах, алергією на пилок рослин, лікарськими препаратами. Виникненню гломерулонефриту та переходу його в хронічну форму сприяють охолодження, надмірне споживання солі, хронічна інфекція (тонзиліт, карієс зубів, аднексит, гепатит, туберкульоз), алкогольна інтоксикація.

При гломерулонефриті комплекси антиген - антитіло відкладаються в клубочкових капілярах, порушуються нирковий кровообіг, вироблення протівогіпертензівних факторів, стимулюється затримка в організмі води і солі, що є основою для формування артеріальної гіпертензії. При вираженому зниженні ниркового клубочкового кровотоку знижується швидкість фільтрації і порушується процес ниркового очищення крові від продуктів обміну, що лежить в основі ниркової недостатності. При надмірно активному або тривалому запаленні капіляри ниркових клубочків запустевают і клубочки піддаються склерозу. Із загибеллю більше половини ниркових клубочків розвивається хронічна ниркова недостатність.


Гострий гломерулонефрит частіше розвивається в осіб молодого віку через 10-12 днів після інфекційного захворювання, характеризується набряками, артеріальною гіпертензією та патологічними змінами сечі. У хворих відзначаються головний біль, задишка, іноді переходить у напади задухи (серцева астма), різке зменшення сечовиділення, іноді до повної анурії, і швидкий розвиток набряків (переважно на обличчі). Набряки у поєднанні з блідістю шкіри створюють характерний зовнішній вигляд хворого («особа нефрітіка»). Потім набряки поширюються по всьому тілу, а іноді рідина накопичується в плевральних, черевної порожнинах і перикарді.

Артеріальна гіпертензія частіше передує іншим симптомам хвороби. Зазвичай вона помірна, проте можливо і значне підвищення АТ (до 200/120 мм рт. Ст.). Гіпертензія служить причиною розвитку вираженої недостатності кровообігу (задишка, кровохаркання, напади серцевої астми). При обстеженні хворого визначаються розширення меж серця, акцент другого тону на аорті, систолічний шум у верхівки, брадикардія, в легенях вислуховуються вологі хрипи. При високому АТ, набряку мозку може розвинутися нефрітіческом еклампсія, яка проявляється Резчайшая головними болями, блювотою, епілептиформними судомними нападами; уремії при цьому немає. Гіпертензія і набряк сітківки ока викликають порушення зору з появою «туману» перед очима, нечіткістю бачення предметів. Іноді внаслідок відшарування сітківки настає повна втрата зору. Спостерігаються гематурія і протеїнурія. Мікрогематурія відзначається з 1-го дня захворювання, іноді переходить у макрогематурію (сеча кольору м'ясних помиїв). В осаді сечі виявляються вилужені еритроцити - 100 - 200 в полі зору і більш, а також лейкоцити, циліндри та нирковий епітелій.


Діагноз встановлюють на підставі анамнезу (характерний бурхливий розвиток хвороби після охолодження або нещодавно перенесеної інфекції) і клінічних даних. При відсутності типових ознак захворювання діагноз може бути поставлений на підставі результатів систематичного вимірювання АТ та досліджень сечі.


Лікування проводять в стаціонарі. При виражених набряках та артеріальній гіпертензії призначають строгий постільний режим, дієту з обмеженням рідини, кухонної солі, а в разі ниркової недостатності-білка. Споживання солі обмежують і при одужанні або в період стихання хронічного процесу. При підвищеному АТ і набряковому синдромі застосовують фуросемід (лазикс) по 40 - 60 мг на добу вранці або гіпотіазид по 100-150 мг на добу, для стимуляції діурезу додатково застосовують верошпирон по 100-150 мг на добу або альдактон, еуфілін 2,4 % розчин 5-10 мл внутрішньовенно повільно 1-2 рази на добу. З гіпотензивних засобів рекомендують антагоністи кальцію (коринфар), інгібітори ангіотензин-конвертує ферменту (капотен). При хорошому стані кровообігу для лікування гіпертензії застосовують анаприлін по 40 - 80 мг 2 - 3 рази на добу під контролем частоти пульсу. При уповільнені пульсу до 60 -56 в 1 хв дозу анаприлина зменшують або препарат тимчасово відміняють. За наявності осередкової інфекції виробляють санацію вогнища (наприклад, тонзиллектомію) і проводять курсами по 6 - 7 днів антибактеріальну терапію. Для лікування імунного запалення застосовуються глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метілпреднізон, дексазон). І випадках, ускладнених гострою серцевою недостатністю з нападами задухи, застосовують строфантин 0,05% розчин 0,5-1 мл внутрішньовенно, нітрогліцерин внутрішньовенно крапельно, фентаніл 0,005% розчин по 1-2 мл. У хворих з олігурією виробляють ультрафільтрацію або постійну артериовенозную гемофільтрацію з метою видалення надлишку рідини і відновлення належного об'єму циркулюючої крові. При нападах еклампсії застосовують 2% розчин папаверину по 2 - 4 мл, 2,4% розчин еуфіліну по 5 -10 мл в 10 - 20 мл 20 - 40% розчину глюкози, 2,5% розчин аміназину по 1 - 2 мл, 25 % розчин сульфату магнію по 10 - 20 мл внутрішньовенно повільно, реланіум по 5-10 мг (або 1-2 мл) внутрішньовенно.


Прогноз.

Більшість симптомів зникає при лікуванні через 1 - 2 міс, і поступово настає одужання. У виняткових випадках можливий смертельний результат у зв'язку з крововиливом у мозок або гострою серцевою недостатністю. У тих випадках, коли симптоми хвороби не зникають протягом року, ймовірний перехід гострого гломерулонефриту в хронічний.


Профілактика гострого гломерулонефриту полягає в попередженні і лікуванні гострих інфекційних хвороб та санації осередків інфекції в порожнині рота і носоглотці. Видужуючим забороняється робота, пов'язана з фізичною напругою і охолодженням. Вагітність і пологи небажані протягом трьох наступних років. Хворі, які перенесли гострий гломерулонефрит, повинні перебувати під диспансерним наглядом (необхідні періодичні вимірювання АТ і дослідження сечі) -.

Підгострий злоякісний гломерулонефрит характеризується стійкою тяжкою артеріальною гіпертензією, завзятими набряками, підвищенням рівня холестерину в крові, зниженням відносної щільності сечі і швидкопрогресуючим порушенням азотовидільної функції нирок.


Хронічний гломерулонефрит розвивається після перенесеного гострого або без попереднього гострого початку в результаті латентно протікає малосимптомного процесу. Суттєва роль у розвитку хронічного гломерулонефриту належить реактивності організму і аутоімунних порушень. Для хронічного гломерулонефриту характерно переважне ураження ниркових клубочків. Як і гострий, клінічно він проявляється набряками, артеріальною гіпертензією і змінами в сечі.

Виділяють 5 основних клінічних форм хронічного гломерулонефриту - латентний, гематуричний, нефротичний, гіпертонічний і змішаного типу. Латентний гломерулонефрит проявляється тільки змінами сечі - помірною протеїнурією, гематурією, лейкоцитурією, іноді відзначається помірне підвищення артеріального тиску, значних набряків зазвичай немає.

Гематуричний гломерулонефрит проявляється постійною гематурією іноді з епізодами макрогематурії без значної протеїнурії і загальних симптомів (підйомів АТ, набряків).

Хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом проявляється вираженими набряками, значною протеїнурією і циліндрурія. У крові відзначається зниження кількості загального білка (до 40 - 50 г / л), збільшення рівня холестерину крові до 15,5 ммоль / л (600 мг/100 мл і вище).

Хронічний гломерулонефрит із вторинною гіпертензією проявляється змінами з боку серцево-судинної системи: значним підвищенням АТ, повторними носовими кровотечами, погіршенням зору, можливий розвиток серцевої астми. Зміни в сечі незначні - помірна мікрогематурія і протеїнурія.

Хронічний гломерулонефрит змішаного типу характеризується наполегливими набряками, високим артеріальним тиском. Для всіх форм хронічного гломерулонефриту характерний розвиток хронічної ниркової недостатності.


Діагноз встановлюють на підставі анамнезу (відомості про перенесений раніше гострому гломерулонефриті) і характерних клінічних симптомів. У випадках, коли виражені лише окремі симптоми або відсутній зв'язок з гострим гломерулонефритом, необхідно проводити диференційний діагноз з іншими ураженнями нирок. На відміну від гіпертонічної хвороби при гіпертонічному типі хронічного гломерулонефриту зміни в сечі передують артеріальної гіпертензії, гіпертрофія міокарда менш виражена, рідше виникають гіпертонічні кризи і менш інтенсивно розвивається атеросклероз. Для хронічного пієлонефриту характерна бактеріурія (понад 100 000 мікробних тіл в 1 мл сечі). Хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом слід диференціювати з нефротичним синдромом іншого генезу. При хронічному гломерулонефриті поряд з нефротичним синдромом завжди є ознаки запального ураження нирок у вигляді помірної гематурії і тенденція до підвищення артеріального тиску. У вагітних необхідно диференціювати хронічний гломерулонефрит з нефропатією. При цьому слід враховувати, що нефропатія вагітних спостерігається у другій половині вагітності. При тяжкому перебігу хронічного гломерулонефриту у вагітних можливі передчасні пологи, передчасне відшарування плаценти, внутрішньоутробна загибель плода. Важкий перебіг гломерулонефриту у вагітних з підвищенням АТ, вираженою нирковою недостатністю є показанням до переривання вагітності.


Лікування хронічного гломерулонефриту включає призначення дієти, зокрема, з обмеженням прийому повареної солі при нефротической і гіпертонічної формах; усунення вогнищ інфекції (видалення мигдалин, санацію порожнини рота); патогенетичну терапію глюкокортикостероїдами, нестероїдними протизапальними засобами (індометацин та ін). Симптоматичну терапію проводять сечогінними і гіпотензивними засобами.


Прогноз. В результаті хронічного гломерулонефриту настає зморщування нирок і розвивається уремія.

Основою профілактики хронічного гломерулонефриту є своєчасне усунення вогнищ інфекції в організмі.


Пошкодження ниркових клубочків може бути очевидною ознакою захворювань, що вражають багато органів і системи організму. Етіологія цих захворювань невідома, але вважають, що домінуючими факторами в їх патогенезі є аберрантние імунні процеси, пухлини, порушення обміну речовин і генетично обумовлені порушення біохімічних процесів. Перераховані фактори призводять до різних змін в структурі і функції клубочків. Деякі з поразок клубочків специфічні по відношенню до захворювання, який лежить в основі ураження (наприклад, амілоїдоз, нодальной діабетичний гломерулосклероз); однак більшість поразок клубочків неспецифічно. Протеїнурія - це результат порушень бар'єрів виборчої проникності клубочків, пов'язаних із зміною електричного заряду або розмірів пор. Відбувається зниження швидкості клубочкової фільтрації, обумовлене прогресуючим зменшенням площі фільтруючої поверхні. Хоча позаниркових прояви цих захворювань можуть допомогти при їх діагностиці, деякі з цих захворювань представлені поразкою головним чином або винятково нирок і позаниркових їх прояву будуть носити прихований характер.

Імунологічно опосередковувані системні захворювання клубочків


Системний червоний вовчак. Системний червоний вовчак (ВКВ) - зразок імунологічно опосредуемого полісистемних захворювання (див. гл. 222), що супроводжується ураженням нирок. Етіологія ВКВ невідома, проте, ймовірно, певну роль у розвитку цього захворювання відіграє взаємодія вірусного інфікування, генетичних факторів і порушення імунної відповіді. Основним механізмом пошкодження тканин при ВКВ, мабуть, є відкладення циркулюючих у крові імунних комплексів, хоча певну роль можуть відігравати і інші механізми, включаючи антітканевие антитіла і утворення імунних комплексів in situ (гл. 222). Циркулюючі в крові імунні комплекси можуть складатися з великої кількості різних ендогенних антигенів, пов'язаних з антитілами. Молекула ДНК (однонитчатим і двунитчатой) є головним антигенним компонентом імунних комплексів. Наявність клінічно очевидних ознак ураження нирок при ВКВ спостерігається, згідно з даними різних досліджень, у 35 - 90% випадків захворювання. Прояви уражень нирок коливаються в межах від слабо виражених змін осаду сечі (головним чином, гематурії) до масивної протеїнурії і від хронічного уповільненого гломерулонефриту до швидкоплинного запального процесу, що веде до швидкопрогресуючих ниркової недостатності.

Діагностика і позаниркових прояви ВКВ. Хоча позаниркових ознаки часто домінують у клінічній картині ВКВ, це захворювання може спочатку виявлятися виключно ознаками, характерними для ураження нирок. Морфологічні ознаки ураження нирок можуть існувати як за наявності клінічних проявів хвороби, так і в їх відсутність. При проведенні імунофлюоресцентний та електронної мікроскопії тканин нирки морфологічні зміни виявляються фактично у кожного хворого ВКВ. При виконанні таких корелятивних досліджень біоптатів нирок за допомогою світлової, імунофлюоресцентний та електронної мікроскопії і формується спектр морфологічних пошкоджень клубочків при ВКВ.

Мінімальна вовчакового ураження клубочків характеризується незначними змінами в ниркових клубочках, яких, однак, може і не бути. При імунофлюоресцентних дослідженнях у мезангії виявляють помірні відкладення імуноглобуліну (Ig) і комплементу. При електронній мікроскопії виявляють розсіяні у мезангії електронно-щільні відкладення. Клінічні ниркові прояви включають слабку протеїнурію і микрогематурию. Нефротичний синдром розвивається рідко. Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) майже завжди залишається в межах норми. Серологічні прояви варіюють залежно від ступеня тяжкості внепочечного захворювання. Зазвичай спостерігають невисокі титри антитіл до ДНК, а рівні вмісту C3 і С4 можуть бути знижені, особливо якщо дерматит протікає у важкій формі. У хворих з ураженнями шкіри можуть також виявлятися циркулюючі в крові імунні комплекси.

Мезангіальних вовчаковий гломерулонефрит характеризується слабкою або помірною дифузної проліферацією мезангіальних клітин і / або мезангіальних склерозом. Імунофлюоресцентний дослідження виявляють імуноглобуліни (IgG, IgM і IgA) і компоненти системи комплементу (Clq, C4 і C3), відклалися у вигляді гранул, головним чином у мезангії. За допомогою електронної мікроскопії виявляють також обмежуються мезангія електронно-щільні відкладення. Подібні морфологічні зміни можуть не супроводжуватися клінічними проявами ураження нирок або поєднуватися з незначними змінами у складі осаду сечі та помірною протеїнурією. Іноді розвиваються нефротичний синдром і гіпертензія. СКФ майже завжди залишається в межах норми. Мезангіальних вовчаковий гломерулонефрит може являти собою первинне ураження нирок при ВКВ, з якого надалі розвинуться інші види поразок. Супутні серологічні зміни залежать від ступеня активності внепочечного захворювання. Це підвищені рівні вмісту антитіл до денатурованої однонитчатим ДНК (онДНК) або природної двунитчатой ​​ДНК (днДНК); знижені концентрації C3, C4 і Clq в сироватці крові і визначаються рівні вмісту циркулюючих у крові імунних комплексів (ЦВК) (табл. 224-1).

Осередковий і сегментарний вовчаковий гломерулонефрит характеризується вогнищевою і сегментарної клітинної проліферацією, часто поєднується з некрозом, супроводжуючим дифузну проліферацію клітин мезангия. Гранулярні відкладення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу більш великі, ніж при мезангіальних формі захворювання, і зачіпають як мезангіумі, так і деякі капілярні петлі клубочків. За допомогою електронної мікроскопії виявляють щільні субендотеліально відкладення у мезангії і в деяких периферичних капілярних петлях. Клінічні та лабораторні ознаки ураження нирок зустрічаються частіше, ніж при мезангіальних вовчакового гломерулонефриті. Нефротичний синдром може розвинутися у 10-20% хворих, але СКФ зазвичай зберігається в межах норми. Ця поразка може бути стійким, зникати зовсім або прогресувати, переходячи в дифузний проліферативний вовчаковий гломерулонефрит. Серологічні зміни при активному перебігу захворювання часто виявляються у нелікованих хворих.

Дифузний проліферативний вовчаковий гломерулонефрит характеризується дифузною проліферацією мезангіальних і ендотеліальних клітин, при якій може відбуватися широке використання мезангіальних клітин в стінки периферичних капілярів. Крім того, спостерігають вогнищевий некроз клітин, гематоксілінофільние тільця, фібриноїдний некроз і «дротові» петлі (капіляри, базальні мембрани яких помітно потовщені завдяки субендотеліального відкладенню). Можуть бути виявлені також обширний екстракапіллярний проліферативний (серповидний) гломерулонефрит, васкуліт та інтерстиціальний нефрит. Гранулярні відкладення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу обширні і зачіпають мезангіумі і майже всі капілярні петлі. При електронній мікроскопії виявляють великі електронно-щільні субендотеліально і мезангіальної і, рідше, інтрамембранозние і субепітеліальний відкладення. У більшості хворих виявляють зміни в складі осаду сечі, важку протеїнурію та прогресуюче погіршення функції нирок; іноді клінічні ознаки ураження нирок відсутні. У нелікованих хворих серологічні зміни характеризуються зниженням концентрації C3 і С4 в сироватці крові, високим рівнем преципитирующих і непріціпітірующіх комплементсвязивающіх антитіл до ДНК, кріоіммуноглобулінеміей і наявністю циркулюючих у крові імунних комплексів. Прогноз вкрай несприятливий, хоча енергійне лікування може змінити перебіг хвороби (див. нижче).

Картина мембранозного вовчакового гломерулонефриту майже ідентична такій ідіопатичного мембранозного гломерулонефриту (гл. 223), за винятком того, що мезангіальної відкладення і ме-зангіальная проліферація при даному ураженні спостерігаються частіше. Відзначають потовщення стінок капілярів клубочків, обумовлене наявністю в субепітеліальний простір електронно-щільних імуноглобулін-і комплемент-вмісних відкладів, часто поєднуються з реакцією освіти шипів на базальних мембранах. Майже у всіх хворих розвиваються тяжка протеїнурія і нефротичний синдром. Хоча значення СКФ спочатку може бути нормальним, у більшості хворих в кінцевому підсумку розвивається прогресуюча ниркова недостатність. Проліферативне поразка може іноді еволюціонувати, і тоді прогноз буде таким же, як при дифузному проліферативному гломерулонефриті. Під час постановки діагнозу цієї нефропатії серологічні ознаки ВКВ можуть бути присутніми або відсутніми. Антитіла до днДНК частіше непреціпітірующіе. Деякі хворі з мембранозний вовчаковий гломерулонефрит можуть бути помилково віднесені до категорії хворих з ідіопатичною мембранозной гломерулопатій (гл. 223). У таких випадках для підтвердження діагнозу доцільно визначити рівень вмісту антитіл до днДНК або до онДНК і циркулюючих у крові імунних комплексів, а також виконати біопсійного дослідження нирки для виявлення дермальних-епідермальних відкладень Ig (тест на наявність вовчакового тяжів).

Склерозирующая, або термінальна, стадія вовчакового гломерулонефриту характеризується облітератівнимі і склерозирующими ураженнями ниркових клубочків і, ймовірно, являє собою останню стадію проліферативних змін. Імунофлюоресцентний дослідження дають тільки слабоположітельние результати реакції на наявність імуноглобулінів; субендотеліально відкладення зустрічаються рідко. Типові гіпертензія і знижена функція нирок. Серологічні ознаки активності ВКВ можуть мати місце, а можуть бути і відсутніми.

Прогноз і лікування ВКВ, що протікає з ураженням нирок, залежить від природи ураження нирок, що лежить в основі захворювання, особливо від класу і ступеня морфологічних змін і від просторості і тяжкості супутнього гломерулосклероза і інтерстиціального фіброзу. У хворих, які страждають легкими формами ураження нирок (наприклад, мінімальним, мезангіальних або вогнищевим вовчаковий гломерулонефрит) прогноз сприятливий, якщо лікування буде направлено на контролювання позаниркових проявів захворювання. Зазвичай буває достатньо призначення кортикостероїдів в помірних дозах, саліцилатів або протималярійних засобів. Сильнодіючі нестероїдні протизапальні засоби можуть викликати функціональне пригнічення СКФ, і їх слід використовувати з обережністю при лікуванні хворих з встановленим ураженням нирок. Необхідно ретельно контролювати серологічні показники, включаючи визначення рівнів вмісту антитіл до днДНК і компонентів системи комплементу (C3, С4). Флюоресцентних виявлення антиядерних антитіл має невелику цінність для прогнозу результату захворювання або для оцінки ефективності лікування. Повернення до нормальних значень рівнів вмісту антитіл до днДНК і / або компонентів системи комплементу є доброю ознакою, а проте і стійке відхилення серологічних показників від їх нормальних значень необов'язково вказує на погіршення функції або прогресування ураження нирок, особливо у хворих з активними позаниркового проявами захворювання. Можна очікувати, що з числа страждаючих легким ступенем ураження нирок хворих 85% або більше проживуть щонайменше 10 років після постановки діагнозу. Довгостроковий прогноз для хворих з мембранозний вовчаковий гломерулонефрит, які отримують лікування, спрямоване головним чином на усунення позаниркових проявів хвороби, також сприятливий. З іншого боку, у хворих з дифузним проліферативний вовчаковий гломерулонефрит прогноз менш сприятливий, що виправдовує більш агресивне лікування, спрямоване на пом'якшення проявів ураження нирок. Лікування шляхом довгострокового перорального прийому кортикостероїдів у високих дозах, хоча і позитивно впливає на позаниркових прояви активного перебігу захворювання і знижує активний запальний компонент уражень нирок, не можна розглядати як задовільний метод лікування хворих з вовчакового нефритом, оскільки воно пов'язане з високою частотою розвитку побічних ефектів і не може запобігти прогресування хронічних уражень. Короткочасний курс внутрішньовенної терапії метилпреднізолоном у високих дозах ефективно зменшує ознаки системної активності захворювання, особливо у хворих з нещодавно розпочався погіршенням стану. Додаткове використання цитотоксичних засобів (азатіоприн, циклофосфан або хлорбутин) дозволяє зменшити дозу стероїдів і може запобігти прогресування хронічних уражень, особливо у тих хворих, у яких до початку лікування спостерігалася легка ступінь хронічних уражень нирок. Оптимальна схема лікування поки ще не визначена; проте такі схеми, як интермиттирующее введення циклофосфану внутрішньовенно у поєднанні з пероральним прийомом преднізону в низьких дозах (0,5 мг / кг на добу), а також поєднання азатіоприну, циклофосфану та перорального прийому преднізону в низьких дозах , мабуть, більш ефективні, ніж введення одного лише азатіоприну або циклофосфану у поєднанні з прийомом преднізону в низьких дозах. Оскільки проспективних рандомізовані дослідження були проведені лише на невеликому числі хворих, поки ще передчасно однозначно визнавати якусь конкретну схему лікування. Навіть поєднання одного лише азатіоприну з преднізоном в малих дозах може дати хороший результат при лікуванні хворих з визначених груп. Малоефективно поєднане застосування кортикостероїдів з цітотоксіче ськими засобами для лікування хворих з тяжкою нирковою недостатністю, у яких спостерігаються прогресуюча облітерація капілярів клубочків і їх склероз. Цим хворим можна рекомендувати діаліз і / або трансплантацію. При загостренні захворювання багатообіцяючим є проведення обміну плазми крові в поєднанні з імуносупресивної терапією. У хворих, які перебувають на лікуванні, слід контролювати серологічні показники, особливо важливі послідовні вимірювання рівнів вмісту антитіл до ДНК, компонентів комплементу та циркулюючих у крові імунних комплексів. Повернення цих показників до їх нормальних значень зазвичай вказує на задовільний перебіг захворювання та можливість зменшення доз лікарських засобів. Послідовне проведення цих вимірювань необхідно також для одержання даних, якими можна керуватися при визначенні більш агресивної терапії, якщо в цьому виникне необхідність.

Сумарний довгостроковий прогноз для страждаючих ВКВ і ураженням нирок хворих покращився. Невідомо, чи пов'язано це з вдосконаленням методів діагностики, проведенням серологічного контролю або з більш ефективним лікуванням. Прогресування захворювання до термінальної стадії ураження нирок у даний час відбувається порівняно рідко, навіть у хворих з дифузним проліферативним гломерулонефритом. Основними причинами захворюваності і смертності при ВКВ в даний час служать залучення в процес головного мозку та інфекційні ускладнення проведеного лікування. Страждаючі ВКВ хворі, мабуть, добре переносять регулярний хронічний діаліз; більш того, при розвитку уремії у деяких хворих відбувається ремісія активності внепочечного заболеванія.-У хворих з трансплантованою ниркою рецидив ВКВ в ниркового алотрансплантату спостерігається рідко. Таким чином, страждаючим ВКВ і нефритом хворим можна здійснювати як проведення діалізу, так і трансплантацію нирки.

Спадковий легенево-нирковий синдром (синдром Гудпасчера). Захворювання характеризується легеневою кровотечею, гломерулонефрит та наявністю антитіл до антигенів базальної мембрани. Етіологія його невідома. Синдром Гудпасчера може розвинутися в будь-якому віці, але зазвичай вражає чоловіків молодого віку. Проте в даний час виявляється все більше число страждаючих цим захворюванням жінок.

Легенева кровотеча може бути або незначним, важко діагностуються, або ж важким і загрозливим життя. На початкових етапах ураження легень з'являються кашель, невелика вкорочене дихання і кровохаркання. На рентгенограмах грудної клітки можна спостерігати інфільтрати у воротах легкого; часто розвивається гіпоксія. При помітному внутріальвеолярной кровотечі спостерігається підвищене поглинання окису вуглецю та пригнічення легеневого кліренсу радіоактивної окису вуглецю. Депонування заліза в легенях можна документально підтвердити за допомогою сканування легенів після введення ^ Fe. У мокроті присутні макрофаги, перевантажені гемосидерином, що, однак, не є специфічною ознакою цього синдрому. При тривалому і важкому легеневому кровотечі розвивається залізодефіцитна анемія. В анамнезі можна виявити відомості про вдиханні в недавньому минулому летких вуглеводнів або перенесеному грипі. Під час постановки діагнозу лихоманка, артралгії та інші системні симптоми виражені слабо або взагалі відсутні. Легенева кровотеча може бути пов'язано також з нирковою недостатністю при ВКВ, періартерііта, гранулематозу Вегенера, кріоіммуноглобулінеміей, хворобою Шенлейна-Геноха, емболією легенів, обумовленої тромбозом ниркових вен, хворобою «легіонерів» і застійною серцевою недостатністю у хворих з термінальною стадією захворювання нирок. Ці захворювання можна віддиференціювати від синдрому Гудпасчера по їх позанирковим проявам і за типовим серологічним показниками.

Стан клубочків при синдромі Гудпасчера варіює від близького до норми до вогнищевого проліферативного і некротизуючого гломерулонефриту; найчастіше має місце обширна екстракапілярної проліферації (полумісячну). Характерною рисою синдрому Гудпасчера є швидкопрогресуючого ниркова недостатність, хоча на початку захворювання функція нирок у хворих може бути нормальною, а мікроскопічні зміни в складі осаду сечі виражені слабо. Імунофлюоресцентний дослідження біоптатів нирок виявляють типові лінійні відкладення антитіл до антигенів базальної мембрани, часто, але не завжди, що сполучаються до відкладенням C3. При електронно-мікроскопічних дослідженнях електронно-щільних відкладень не виявляють.

Циркулюючі в крові антитіла до глікопептідних антигенів, пов'язаним з неколлагеновимі доменами колагену типу IV (базальна мембрана), виявляють більш ніж у 90% хворих в тому випадку, якщо сироватку крові досліджують у ранні терміни захворювання за допомогою імунофлюоресцентний або радіоімунного методів. Рівень вмісту циркулюючих в крові антитіл погано корелює зі ступенем тяжкості ураження нирок та легень. Визначення концентрації циркулюючих в крові антитіл має діагностичну цінність, але не має прогностичного значення. Концентрації компонентів комплементу в сироватці крові майже завжди в межах норми, циркулюючі імунні комплекси і кріоіммуноглобуліни в крові відсутні.

Клінічний перебіг захворювання різноманітно. У хворих, які пережили перший напад важкого кровохаркання, може розвинутися тривала ремісія або ж виникнути повторні напади легеневого кровотечі. Легкі форми ураження ниркових клубочків можуть не прогресувати, а основні клінічні проблеми бути пов'язані з рецидивами кровохаркання. У таких хворих не виключена можливість помилкового діагностування ідіопатичного легеневого гемосидерозу. Однак частіше ураження нирок носить прогресуючий характер, іноді ведучий до стрімкого розвитку олігуріческій ниркової недостатності протягом декількох тижнів або місяців (тобто швидкопрогресуючий гломерулонефрит).

Хвороба Шенлейна-Геноха. Це захворювання характеризується тромбоцитопенічною пурпурою, артралгіями, болями в животі і гломерулонефритом. Ураження нирок відбувається часто і проявляється головним чином гематурією і протеїнурією. У випадках тяжкого ураження нирок розвиваються швидкопрогресуючий нефрит або нефротичний синдром. Початок захворювання схоже з початком гострого постинфекционного гломерулонефриту. Рівні вмісту компонентів системи комплементу в сироватці крові знаходяться в межах норми. У 50% хворих концентрації IgA в сироватці крові підвищені. При дослідженні біоптату нирок виявляють слабко виражену дифузну проліферацію мезангіальних клітин і / або осередковий і сегментарний проліферативний гломерулонефрит, особливо в тих випадках, коли у хворого мають місце напади макрогематурія і протеїнурії. Більш важкий і дифузний проліферативний гломерулонефрит, іноді поєднується з екстракапілярної проліферації (полумісячну), розвивається у хворих з тяжкою протеїнурією та / або швидко зменшується СКФ. При імунофлюоресцентний мікроскопії виявляють гранулярні відкладення IgA, IgG, C3 і фібриногену у мезангії і в периферичних капілярах, відкладень C1q, C4 або секреторного IgA немає. Такі ж результати дає імунофлюоресцентний дослідження капілярів в уражених і неураженої ділянках шкіри. За допомогою електронно-мікроскопічного дослідження виявляють електронно-щільні відкладення, головним чином у мезангії. Ці дані дозволяють припустити, що хвороба Шенлейна-Геноха обумовлена ​​циркулюючими в крові імунними комплексами, що містять IgA. Можуть бути присутніми циркулюють у крові кріоіммуноглобуліни і імунні комплекси, але природа антигену та антитіла (реагуючого IgA) невідома. У хворих можуть діагностувати харчові алергії і інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів, але чіткої етіологічної взаємозв'язку, між ними і розвиваються захворюванням не існує. Хвороба Бергера (нефропатія IgA-типу) може являти собою форму хвороби Шенлейна-Геноха.

За наявності типових клінічних ознак діагностика не викликає труднощів. Диференціальний діагноз проводять з ВКВ, періартерііта, інфекційним ендокардитом, постінфекційний гломерулонефритом і есенціальній кріоіммуноглобулінеміей.

Системні некротизуючого васкуліту. Ураження клубочків часто супроводжують захворювання гетерогенної групи, які розвиваються в результаті широко поширився запалення і некротичних змін кровоносних судин. Виявлено кілька видів таких захворювань, включаючи мікроскопічний поліартеріїт (ангіїт надчутливості), макроскопічний поліартеріїт (вузликовий періартеріїт), гранулематоз Вегенера, алергічний ангіїт і гранулематоз, ревматоїдний васкуліт, гігантоклітинний артеріїт і синдром Такаясу. Хвороба Шенлейна-Геноха і ВКВ також можна розглядати як приклади васкуліту.

Змішані полісистемні захворювання, опосередковувані через імунну систему. Змішане ураження сполучної тканини (СПСТ). Захворювання рідко супроводжується ураженням нирок, але якщо воно все ж розвивається, то має легку форму і проявляється гематурією і протеїнурією; іноді розвивається нефротичний синдром. При гістопатологічного дослідженнях виявляють мембранозний або мезангіокапілярний гломерулонефрит. Прогноз зазвичай сприятливий, а лікування слід спрямувати на усунення позаниркових проявів захворювання. Кортикостероїдних терапія сприяє поліпшенню функції нирок.

Ревматоїдний артрит. При ревматоїдному артриті розвиваються кілька різних видів ураження клубочків. Вторинний амілоїдоз відзначають у 5 - 10% хворих з довгостроково поточним артритом. Нефротичний синдром може виникнути як ускладнення терапії препаратами золота або пеницилламином. Крім того, ураження нирок може бути обумовлено васкулітом, іноді спостерігається при важкому ревматоїдному артриті. І нарешті, у хворих на ревматоїдний артрит (не лікованих препаратами золота або пеницилламином) може розвинутися легкий проліферативний гломерул або мембранозний гломерулонефрит, подібні з поразками, спостережуваними при ВКВ. Протеїнурія, іноді поєднується з нефротичним синдромом, є основною клінічною ознакою таких поразок. Тривале і надмірне використання анальгетиків може призвести до розвитку папілярного некрозу нирок.


Пієлонефрит

Тубулоінтерстіціальний нефрит


Інфекційно-запальний процес, протікає з ураженням канальців нирок, на відміну від гломерулонефриту, при якому уражаються клубочки нирок. Однак поняття пієлонефриту включає в себе і запальну патологію чашково-мискової системи нирок: запалення балії (пієліт), чашечок. У кінцевій стадії зазвичай залучаються клубочки і судини нирок.

Серед дорослих пієлонефрит зустрічається у 1 людини з 100, а серед дітей у 1 з 200. Більшість хворих захворює у віці 30-40 років. Становить 65-70% від усіх запальних захворювань сечостатевих органів і займає друге місце після інфекцій дихальних шляхів. Хворіють переважно особи жіночої статі, часто молоді жінки після початку статевого життя, діти до 7 років.


Класифікація


Загальноприйнятою класифікації пієлонефриту не існує:

Форми гострого пієлонефриту: інтерстиціальний, серозний, гнійний (апостематозний, карбункул нирки, абсцес нирки).

Фази перебігу хронічного пієлонефриту: активного запалення, латентного запалення, ремісії.

Виходячи гострого пієлонефриту: одужання, хронізація процесу.

Виходячи хронічного пієлонефриту: вторинне зморщування нирки, піонефрозу.

Рідкісні форми пієлонефриту: емфізематозний пієлонефрит, ксантогранулематозний пієлонефрит віку, вагітних, літніх (старечий пієлонефрит), пієлонефрит при цукровому діабеті і т. д.

Хронічний пієлонефрит може бути наслідком гострого або первинно-хронічним.


Причини


Ендогенна (внутрішня) та екзогенна (зовнішня) інфекція: кишкова паличка, клебсієла, вульгарний протей, ентерокок, синьогнійна паличка, стафілококи, стрептококи і т. д., серед можливих віруси, гриби, мікоплазми, протопласти і L-форми бактерій. У більшості хворих мікрофлора буває змішаної і змінюється протягом захворювання.

При первинному пієлонефриті бактерії потрапляють в нирку гематогенним або лімфогенним шляхом з будь-якого вогнища інфекції в сечостатевій системі або в організмі в цілому (тонзиліт, отит, синусит, карієс, бронхіт, фурункул і т. п.).

Для розвитку інфекційного процесу в нирках необхідні сприятливі фактори - порушення відтоку сечі і розлад венозного і / або лімфатичного відтоку з нирки. Деякі мікроорганізми можуть вражати здорову нирку.

Мікроби осідають на судинних петлях ниркових клубочків, викликають зміни та руйнування внутрішньої оболонки судин, проникають у просвіт ниркових канальців і виводяться із сечею. Навколо мікробних тромбів розвивається запальний процес. До десятого дня від початку інфекції гострий період закінчується. Через три тижні починається відновлення тканини нирки, і на шостому тижні на місці запалення формується рубцева тканина.

Рідше інфекція в нирку проникає висхідним шляхом з нижніх сечовивідних шляхів при уретриті або циститу:

Крім інфекції для виникнення пієлонефриту необхідні ще предрасполагающие загальні та місцеві фактори:

Іноді розвитку пієлонефриту сприяють різні інструментальні методи дослідження нирок.

При вторинному пієлонефриті процес розвивається на тлі порушень дренажу сечі внаслідок різних причин: камінь, стриктура, порушення будови і функції сечоводу, ДГПЗ, стриктура уретри, хронічний простатит, початок статевого життя, вагітність, пологи, аномалії розвитку нирок і сечових шляхів, каменів нирок, рефлюкса (зворотного струму) сечі в нирку з нижележащих органів і з чашелоханочной системи в паренхіму (речовину нирки) на тлі різних захворювань сечостатевої сфери.

Жінки хворіють пієлонефритом частіше чоловіків внаслідок короткого сечівника, через який інфекція легше проникає в сечовидільну систему, і близькості піхви. Діти до 7 років у зв'язку з анатомічними особливостями розвитку.


Прояви

Гострий пієлонефрит


Гостре початок. Болі в попереку, можливо напруження передньої черевної стінки на боці ураження, болючість в реберно-хребетному куті. При необструктивних пієлонефритах зазвичай болі тупі, ниючого характеру, низькою або середньої інтенсивності. При наявності обструкції в сечовивідних шляхах можуть досягати високої інтенсивності, приймати нападоподібний характер (наприклад, при обструкції сечоводу каменем з розвитком так званого калькульозного пієлонефриту).

Можливі розлади сечовипускання: дизурія або поллакіурія.

Інтоксикаційний синдром: лихоманка до 38-40 ° С, озноб, проливний піт, спрага, загальна слабкість і нездужання, зниження апетиту, головний біль, нудота, іноді блювота.

У дітей можливий абдомінальний синдром - біль у животі. У літніх нерідка атипова клінічна картина або зі стертою клінікою, або з вираженими загальними проявами і відсутністю місцевої симптоматики.

Хронічний пієлонефрит


Може мати безперервно прогресуючий перебіг, або з періодами загострень і ремісії (стихання запальних проявів).

Можлива тупий біль в поперековій області на стороні ураженої нирки. Дизуричні явища частіше відсутні. Температура підвищується в період загострення лише у 20% хворих. Нерідко періодична лихоманка єдина ознака загострення хвороби. Можливо поєднання пієлонефриту з хронічним гломерулонефритом.


Ускладнення


Зморщена нирка, Ниркова недостатність, апостематозного пієлонефрит, Карбункул нирки, Абсцес нирки, Нефролітіаз, Пионефроз, Некротичний папіліт (некроз ниркових сосочків), Паранефрит, уросепсису, Артеріальна гіпертензія.

Ускладненим вважається пієлонефрит, що виник на грунті вже існуючої урологічної патології, порушень уродинаміки.

Вторинний паратіреоідізм з нирковою остеодистрофією розвивається внаслідок метаболічного ацидозу, обумовленого порушенням концентраційної функції канальців і втратою кальцію і фосфатів ..


Діагностика


Анамнез: недавній гострий гнійний процес або наявність хронічних захворювань.

Біль при поколачивания в проекції нирки - симптом Пастернацького.

УЗД нирок : збільшення нирок (або однієї нирки при односторонньому ураженні), зменшення їх рухливості при диханні, деформація чашок і мисок, стриктура (звуження) або атонія сечоводів, нефроптоз, нефролітіаз (каміння нирок) та ін

Клінічні та мікробіологічні аналізи сечі: підвищений вміст лейкоцитів (піурія) і мікробів (бактеріурія), протеїнурія і гематурія, визначення активних лейкоцитів і клітин Штернгеймера - Мальбіна в сечі. Клінічні (нейтрофільний лейкоцитоз, анеозінофілія) і біохімічні аналізи крові (кліренс креатину). При латентному перебігу пієлонефриту можливі пирогеналового чи преднизолонового тести.

При необхідності рентгенівське обстеження: оглядова та екскреторна (внутрішньовенна) урографія, ретроградна пієлоуретерографія, абдомінальний аортоартеріографія, селективна ниркова артеріографія, комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія.
Іноді радіонуклідні методи діагностики: Нефросцінтіграфія, непряма ангіографія, ренографія.

У складних діагностичних випадках можлива біопсія нирок.

Диференціальна діагностика: гломерулонефрит, гіпертонічна хвороба і вазоренальна гіпертензія.


Лікування


Залежить від форми, стадії процесу, функції нирок і ускладнень.
Гострий пієлонефрит та хронічний в стадії загострення вимагають екстреного лікування. При неможливості госпіталізації щоденний лікарський, лабораторний і УЗД-контроль вдома.

Антибактеріальна, інфузійно-дезінтоксикаційна, протизапальна терапія, фізіотерапія, дезагреганти і антикоагулянти, спазмолітики. Корекція кислотно-лужної рівноваги у випадку метаболічного ацидозу.

Катетеризація сечоводу на стороні поразки для відновлення відтоку сечі з ураженої нирки.

При гнійних формах (апостематозний пієлонефрит, карбункул нирки і абсцес нирки, піонефрозу) хірургічне лікування: органозберігаючі і органоуносящіе операції.

При нирковій недостатності концентрація антібіотков в сечі знижується, і ефективність лікування знижується.

Дієта, споживання до 2-2,5 л рідини на добу.

Фітотерапія.

За відсутності ниркової недостатності курортне лікування: Трускавець, Єсентуки, Желєзноводськ.




Навчальний матеріал
© uadoc.zavantag.com
При копіюванні вкажіть посилання.
звернутися до адміністрації